Ревматизм

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца. Болеют в основном дети и молодые люди: женщины в 3 раза чаще, чем мужчины. Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор при острых формах заболевания - бета-гемолитический стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается установить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критериям ревматизм а, имеет по-видимому, иную природу - аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфекционно-токсическую, вирусную. В развитии ревматизма существенное значение придают иммунным нарушениям, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагают, что сенсибилизирующив агенты (стрептококк, вирус, неспецифические антигены и т. д.) могут приводить на первых этапах к иммунному воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизм а играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидное изменение - фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф - талалаевских гранулем). Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием. Клиническая картина. В типичных случаях заболевание развивается через 1 - 3 нед после перенесенной ангины или реже другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1 - 2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после лююбых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок. Наиболее характерным проявлением ревматизма, его "основным синдромом" является сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38 - 40 'С с суточными колебаниями 1 - 2 'С и сильным потом, но обычно без озноба. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и достигающая у нелеченых больных большой выраженности. К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов - обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых. Типична "летучесть" воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2 - 4 нед. При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Полагают что при остром ревматизме полиартрит развивается в 60 - 70% случаев. По мере стихания суставных явлений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы поражения сердца, считающегося наиболее частым и у многих больных единственным органным проявлением ревматизма. В то же время вопреки прежним представлениям заболевание не столь редко протекает без явных сердечных изменений. Ревматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже - на сердцебиения или перебои. При исследовании области сердца патологии обычно не отмечается. По данным перкуссии и ренттеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Обычно наблюдается увеличение влево, реже - диффузное расширение. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или небольшое приглушение I тона, иногда возникновение III, реже IV тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре. На ЭКГ - уплощение, усмирение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S - T книзу от изозлектрической линии и изменения зубца Т(низкий, отрицательный, реже двухфазный прежде всего в отведениях V1- V3). Редко наблюдаются экстрасисталы, атриовентрикулярная блокада И или Ш степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в редких случаях. У отдельных больных чаще в детском возрасте встречается так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания беспокоят выраженная одышка, заставляющая принимать положение ортопноз, постоянная боль в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны "бледный цианоз", набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий И! тон (протодиасталический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца 1, изменение интервала S - T ,атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита среди взрослых в настоящее время практически не встречается. Исходом ревматического миокардита при отсутствии активного лечения может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. Очаговый кардиосклероз не нарушает функции миокарда. Диффузному миокардитическому кардиосклерозу свойственны признаки снижения сократительной функции миокарда: ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов (особенно 1), систолический шум. После физических нагрузок появляются умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. Часто в сочетание миокардитического кардиосклероза с пороками сердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику. Ревматический эндокардит, являющийся причиной ревматических пороков сердца, весьма беден симптомами. Его существенным проявлением служит четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, зндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения бального или после нагрузки. Весьма достоверным признаком зндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более - при нормальных) границах сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматическай атаки на проекции митрального клапана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с зндокардитам. Глубокий эндакардит (вальвулит) створок митрального или аортального клапанов у ряда больных имеет отражение на зхокардиограмме: утолщение створок, их "лохматость", множественные эхосигналы от них. Больные, у которых зндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, в течение длительного времени сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу. Перикардит в клинике современного ревматизма встречается редко. Сухой перикардит проявляется постоянной болью в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдаль левого края грудины. Интенсивность шума различна, обычно он определяется в обеих фазах сердечною цикла. На ЭКГ характерно смещение интервала S - T вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изозлектрической линии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы 1. Иногда данные ЭКГ непоказательны. Сухой перикардит сам по себе не вызывает увеличения сердца . Экссудативный перикардит - по существу дальнейшая стадия развития сухого перикардита. Часто первым признаком появления выпота бывает исчезновение боли в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляется одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии малая. Тоны и шумы очень глухие (в связи с выпотом). Пульс частый, малого наполнения; артериальное давление снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен. Электрокардиограмма в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Существенное диагностическое значение имеет эхокардиография, бесспорно устанавливающая наличие жидкости в сердечной сумке. Поскольку жидкость в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, то при значительном накоплении выпота может возникать недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы - так называемая гиподиастолия. Последняя препятствует притоку к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения. Своеобразной чертой гиподиастолической недостаточности кровообращения является развитие декомпенсации даже без существенного поражения миокарда. Исходом ревматического перикардита обычно бывают небольшие спайки между обоими листками или спайки наружного листка с окружающими тканями, что распознается лишь при тщательной ренттеноскопии (деформация контура перикарда). Наличие перикардита у больных ревматизмом часто означает поражение всех слоев сердца - ревматический панкардит. Среди поражений кожи практически патогномонична кольцевая эритема, представляющая собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Она обнаруживается лишь у 1 - 2% больных. "Ревматические узелки", описываемые в старых руководствах, в настоящее время практически не встречаются. Узповая эритема, геморрагии, крапивница совершенно не характерны. Поражения легких. Ревматические пневмонии наблюдаются крайне редко и обычно возникают на фоне уже развившегося заболевания. Их симптомы такие же, как и банальных воспалений легких; отличительными признаками считаются резистентность к лечению антибиотиками и хороший эффект противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным. Многие современные авторы сомневаются в самом факте существования ревматических пневмоний. Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диа

1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50, 51, 52, 53, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67, 68, 69, 70, 71, 72, 73, 74, 75, 76, 77, 78, 79, 80, 81, 82, 83, 84, 85, 86, 87, 88, 89, 90, 91, 92, 93, 94, 95, 96, 97, 98, 99, 100, 101, 102, 103, 104, 105, 106, 107, 108, 109, 110, 111, 112, 113, 114, 115, 116, 117, 118, 119, 120, 121, 122, 123, 124, 125, 126, 127, 128, 129, 130, 131, 132, 133, 134, 135, 136, 137, 138, 139, 140, 141, 142, 143, 144, 145, 146, 147, 148, 149, 150, 151, 152, 153, 154, 155, 156, 157, 158, 159, 160, 161, 162, 163, 164, 165, 166, 167, 168, 169, 170, 171, 172, 173, 174, 175, 176, 177, 178, 179, 180, 181, 182, 183, 184, 185, 186, 187, 188, 189, 190, 191, 192, 193, 194, 195, 196, 197, 198, 199, 200, 201, 202, 203, 204, 205, 206,

Другие статьи